Read Time:14 Minute
ഡോ.കെ.പി.അരവിന്ദൻ
പത്തോളജിസ്റ്റ്, റിട്ട. പ്രൊഫസർ. ഗവ.മെഡിക്കൽ കോളേജ്, കോഴിക്കോട്
2047 ആകുമ്പോഴേക്ക് രാജ്യത്ത് നിന്ന് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ തുടച്ചു നീക്കുമെന്ന് ധനമന്ത്രി നിർമലാ സീതാരാമൻ ബജറ്റ് പ്രസംഗത്തിൽ പറയുന്നു. രണ്ടു കോടിയോളം ജീൻ വാഹകരുള്ള ഒരു രോഗം മലേറിയയും വസൂരിയുമൊക്കെ പോലെ നിർമാർജ്ജനം ചെയ്യാമെന്ന് ഒരു സർക്കാരിനെ ഉപദേശിച്ചതാരാണാവോ? ഏതായാലും ജനിതകശാസ്ത്രമോ ഹീമറ്റോളജിയോ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്ന ഡോക്ടർമാരും ശാസ്ത്രജ്ഞരും ആവില്ല.
സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഹിമോഗ്ളോബിൻ ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ വഴിയാണ് ഉണ്ടാവുന്നത്. അച്ഛനിൽ നിന്നും അമ്മയിൽ നിന്നും മ്യൂട്ടേഷൻ സംഭവിച്ച ഓരോ ജീൻ വീതം ലഭിക്കുമ്പോഴാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമീയ എന്ന രോഗമുണ്ടാവുന്നത്. ഓരോ ജീൻ മാത്രമുള്ളവർക്ക് രോഗലക്ഷണമൊന്നും ഉണ്ടാവില്ല. അവർ ജീൻ വാഹകർ മാത്രമായിരിക്കും. രണ്ടു ജീൻ ഉള്ളവരെ ഹോമോസൈഗോട്ട് (homozygote) എന്നും ഒരു ജീൻ മാത്രമുള്ളവരെ ഹെറ്ററോസൈഗോട്ട് (heterozygote) എന്നും വിളിക്കും. ഹെറ്ററോസൈഗോട്ടുകൾക്കുള്ള മറ്റൊരു സാധാരണ പദം കാരിയർ (carrier) എന്നാണ്.
കാരിയർസ് ആയ രണ്ടു പേർ ഇണ ചേരുമ്പോൾ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ള ഒരു കുട്ടി ജനിക്കാനുള്ള സാധ്യത നാലിൽ ഒന്നാണ് (25%). സിക്കിൾ ജീൻ ഇല്ലാത്ത കുട്ടി ജനിക്കാൻ 25% സാധ്യതയും കാരിയറുകൾ ആയ കുട്ടികൾ ജനിക്കാനുള്ള സാധ്യത 50% വും ആണ്. ഇന്ത്യയിൽ പ്രധാനമായും ആദിവാസി മേഖലയിലാണ് ഈ രോഗം കാണപ്പെടുന്നത്.
സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ മുൻപൊക്കെ കുട്ടിക്കാലത്തു തന്നെ മരണമുണ്ടാക്കുന്ന മാരകരോഗമായിരുന്നു. അന്നതുകൊണ്ടു തന്നെ ഹോമോസൈഗോട്ടുകൾ സമൂഹത്തിൽ കുറവുമായിരുന്നു. എന്നാൽ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന്റെ പുരോഗതിക്കനുസരിച്ച് ഈ സ്ഥിതി മാറി. രോഗം നിയന്ത്രിക്കാൻ ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ എന്ന മരുന്ന് വളരെ ഫലപ്രദമാണെന്ന് കണ്ടെത്തി. ഇന്ന് കഴിവതും ഈ മരുന്ന് എല്ലാവർക്കും നൽകുക എന്നതാണ് മെഡിക്കൽ രംഗത്തെ വിദഗ്ദ്ധാഭിപ്രായം. 1990 കളിൽ ഈ ഔഷധം ഉപയോഗിക്കാൻ തുടങ്ങിയതിനു ശേഷം ഗണ്യമായ രീതിയിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളും മരണവും കുറയുകയുണ്ടായി. ഇന്ന് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ മറ്റു പല രോഗങ്ങളെ പോലെ ചികിത്സിച്ച് നിയന്ത്രിതമാക്കി നിർത്താൻ കഴിയും. കുട്ടിക്കാലത്ത് വരുന്ന ടൈപ്പ് 1 ഡയബെറ്റിസ് രോഗികൾ ഇൻസുലിൻ കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനു മുൻപ് വളരെ നേരത്തെ മരിച്ചിരുന്നു. ഇപ്പോൾ മിക്കവരും ദീർഘകാലം ജീവിക്കുന്നു. സമാനമായ സ്ഥിതി തന്നെയാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയിലും ഉള്ളത്.
അപ്പോൾ, ഉയരുന്ന ചോദ്യം ഇതാണ്. രോഗം ബാധിച്ചവർക്ക് മുഴുവൻ ചികിത്സ നൽകുക എന്നതല്ലേ ഇത്തരം രോഗങ്ങളിൽ സർക്കാരിന്റെ ദൗത്യം? കേരളത്തിൽ ഇന്നുള്ള ആയിരത്തി ഇരുനൂറോളം സിക്കിൾ സെൽ രോഗികൾക്ക് ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ അടക്കമുള്ള ചികിത്സയും പോഷാകാഹാര സപ്ലിമെന്റുകളും മാസം 2500 രൂപ സ്റ്റൈപ്പന്റും നൽകിവരുന്നു. ഇന്ന് അധിക പേർക്കും അറുപതു വയസ്സോ അതിൽ അധികമോ ജീവിക്കാനുള്ള സാഹചര്യം ഒരുക്കിയിരിക്കുന്നു. ഇതു ചെയ്യുന്നതിനു പകരം പകരം രോഗികളെ ഇല്ലാതാക്കാനുള്ള ശ്രമങ്ങൾ ആണ് കേന്ദ്ര സർക്കാർ ഇപ്പോൾ ഏറ്റെടുത്തിരിക്കുന്നത്. ഇത് തികച്ചും അപ്രായോഗികമാണെന്നു മാത്രമല്ല, ഗുരുതരമായ മനുഷ്യാവാകാശ ലംഘനവുമാണ്.
എന്തു കൊണ്ട് അപ്രായോഗികം?
ഈ ബുദ്ധി ലോകത്തിൽ മാറ്റാർക്കും ഇതു വരെ തോന്നാത്തതെന്തെന്ന് ഈ പദ്ധതി കൊണ്ടുവന്നവർ എപ്പോഴെങ്കിലും ആലോചിച്ചിട്ടുണ്ടോ? ഇല്ലെന്നു വ്യക്തം.
സിക്കിൾ സെൽ രോഗികളെ തീരെ ഇല്ലാതാക്കാൻ രണ്ടു വഴികൾ തെരഞ്ഞെടുക്കാം. ഏറ്റവും ഫലപ്രദം ആധുനിക സാങ്കേതിക വിദ്യകൾ ഉപയോഗിച്ച് സിക്കിൾ ജീൻ ലഭിച്ചിട്ടുള്ള ഭ്രൂണത്തെ ഗർഭപാത്രത്തിൽ ഉള്ളപ്പോഴുള്ള ആദ്യ ആഴ്ച്ചകളിൽ തന്നെ കണ്ടെത്തി ഗർഭം അലസിപ്പിക്കുന്നതാണ്. അച്ഛനമ്മമാർ ജീൻ വാഹകർ ആണെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ ഇതു ഫലപ്രദമായി ഉപയോഗിക്കാം. അച്ഛനമ്മമാരെ സ്ക്രീൻ ചെയ്യാനും അതിലുപരി ഭ്രൂണത്തിലെ രോഗാവസ്ഥ കണ്ടുപിടിക്കാനുള്ള അമ്നിയോസെന്റസിസ്, കോറിയോണിക് വില്ലസ് ബയോപ്സി, മോളിക്യുലാർ ടെസ്റ്റുകൾ എന്നിവയൊക്കെ ചിലവേറിയതാണ്. സമൂഹത്തിൽ ജീൻ തോത് കൂടുതലുള്ള രോഗങ്ങളിൽ ഭീമമായ ചിലവ് വരും. ഇരുപതു ലക്ഷത്തിനടുത്ത് ജീൻ വാഹകരുള്ള ഒരു രോഗത്തിൽ ഇതിന്റെ ചിലവും സംഘാടനവും നമുക്കിന്ന് ആലോചിക്കാവുന്നതിലും എത്രയോ അധികമാണ്. മാത്രമല്ല ഇത് ഒരിക്കലും അവസാനിക്കാത്ത പ്രക്രിയയാണ്. ആ അർത്ഥത്തിൽ ഇത് നിർമാർജ്ജനം (Elimination) അല്ല. ഇത്തരം ഒരു പരിപാടിയല്ല നിർമ്മല സീതാരാമൻ ഉദ്ദേശിക്കുന്നത് എന്ന് വ്യക്തം. കാരണം ഇതിനൊന്നുമുള്ള പണം അവർ വകയിരുത്തിക്കാണുന്നില്ല.
പിന്നെയുള്ളത്, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ള കുട്ടികൾ ജനിക്കാതിരിക്കാൻ ജീൻ വാഹകർ (കാരിയർ) ആയ ആണും പെണ്ണും തമ്മിലുള്ള ഇണചേരൽ തടയുകയാണ്. വൈവാഹിക കൗൺസലിങ്ങ് വഴി ഇപ്പോൾ തന്നെ ഗുജറാത്തിലും ചത്തീസ്ഗഢിലും ഇത് ചെയ്യാൻ ശ്രമിക്കുന്നുണ്ട്. എല്ലാവരേയും ടെസ്റ്റ് ചെയ്ത് കാരിയർ ആയ ചെറുപ്പക്കാർക്കു മുഴുവൻ ഏതെങ്കിലും നിറമുള്ള കാർഡുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന് മഞ്ഞ കാർഡ്) നൽകുകയെന്നതാണ് പരിപാടി. പിന്നെയുള്ളത് മഞ്ഞ കാർഡുകൾ ഉള്ളവർ തമ്മിൽ ഇണ ചേരരുത് (കല്യാണം കഴിക്കരുത്) എന്നുള്ള കൗൺസലിങ്ങ് നൽകലാണ്. ഇതു വഴി ഹോമോസൈഗോട്ടുകൾ ജനിക്കുന്നത് തടയാൻ സാധിക്കണമെങ്കിൽ ജീൻ വാഹകരുടെ എണ്ണം വളരെ കുറഞ്ഞ തോതിലേ ഉണ്ടാവാവൂ. അമേരിക്കയിലെ ജൂതന്മാർക്കിടയിൽ കാണുന്ന ടേ-സാക്സ് രോഗം (Tay Sachs disease) മാത്രമാണ് ഇത്തരത്തിൽ ഒരു രോഗം തടയാനുള്ള ശ്രമത്തിന്റെ ഏക ഉദാഹരണം. 50 ലക്ഷത്തോളം വരുന്ന അഷ്കനാസി ജൂതന്മാരിൽ 3 ശതമാനമാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ ജീൻ വാഹകർ. വിവാഹം കഴിക്കാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നവർ മാത്രമാണ് സ്വമേധയാ ടെസ്റ്റ് ചെയ്യുന്നത്. ഇന്ത്യയിലെ സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിലാകട്ടെ 10 മുതൽ 20 ശതമാനം വരെയാണ് ജീൻ വാഹകർ. അതായത് ഏതാണ്ട് രണ്ടു കോടിയോളം മനുഷ്യർ. അതും ഗതാഗത സൗകര്യങ്ങളും മറ്റും കുറവായ പിന്നോക്കാവസ്ഥയിൽ ജീവിക്കുന്ന മനുഷ്യർ. ഇവരിൽ 40 വയസ്സു വരെയുള്ളവരെ മുഴുവൻ ടെസ്റ്റ് ചെയ്ത് കൗൺസലിങ്ങ് നൽകുകയെന്നത് അസാധ്യമായ കാര്യമാണെന്നത് ഗുജറാത്തിലും മറ്റും ഇതു വരെ നടത്തിയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ വിലയിരുത്തിയാൽ മനസ്സിലാവും.
ഇതു മാത്രമല്ല, ജീൻ വാഹകർ ഉള്ളിടത്തോളം കാലം എങ്ങിനെയാണ് രോഗം നിർമ്മാർജനം ചെയ്യപ്പെടുന്നത്? രണ്ടു മഞ്ഞ കാർഡുള്ളവർ തമ്മിൽ കല്യാണം ഇല്ലെന്നതു ശരി. പക്ഷെ ഒരു മഞ്ഞക്കാർഡുള്ളയാളും സിക്കിൾ ജീൻ ഇല്ലാത്തയാളും തമ്മിൽ ഇണ ചേരുമ്പോൾ ജീൻ വാഹകരായ കുട്ടികൾ ജനിക്കാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്. അതിനർത്ഥം ജീൻ വാഹകരായ കുട്ടികൾ ജനിച്ചു കൊണ്ടേയിരിക്കും എന്നതാണ്. അവരെ മുഴുവൻ സ്ഥിരമായി ടെസ്റ്റും കൗൺസലിങ്ങുമൊക്കെ ചെയ്തുകൊണ്ടേയിരിക്കണം. 2047ൽ എന്നല്ല, ഒരിക്കലും അത് അവസാനിക്കില്ല. അപ്പോൾ എലിമിനേഷൻ എന്നത് ഒരിക്കലും നടക്കാത്ത കാര്യം.
അല്ലെങ്കിൽ ആകെയുള്ള വഴി മഞ്ഞ കാർഡുകാർ വിവാഹമേ കഴിക്കരുത് എന്ന് നിർബന്ധിക്കലാണ്. ലക്ഷക്കണക്കിന് മനുഷ്യരുടെ പ്രത്യുത്പാദന അവകാശങ്ങൾ തടയാൻ ഒരു സർക്കാരിനും കഴിയില്ല എന്നത് വേറെ കാര്യം.
എന്തു കൊണ്ട് മനുഷ്യാവകാശ ലംഘനം?
കാർഡുകൾ കൊടുത്തു കൊണ്ടുള്ള കൗൺസലിങ്ങിന്റെ പ്രധാന ദോഷം അത് കാർഡ് ലഭിക്കുന്ന ജീൻ വാഹകരിൽ ഉണ്ടാക്കുന്ന ചീത്തപ്പേരാണ്. പ്രത്യേകിച്ചു പെൺകുട്ടികളുടെ കാര്യത്തിൽ ഇത് സംഭവിച്ചു കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ശപിക്കപ്പെട്ടവൾ എന്ന് പറഞ്ഞ് അവർ മാറ്റിനിർത്തപ്പെടുന്നു. അവരെ വിവാഹം കഴിക്കാൻ ആരും മുന്നോട്ടു വരില്ല എന്ന അവസ്ഥ ഉണ്ടാവുന്നു. അഷ്കനാസി ജൂതരിൽ (Ashkenazi Jews) കണ്ടുവരുന്ന ടേ-സാക്സ് രോഗം കൗൺസലിങ്ങിൽ അതീവ രഹസ്യ സ്വഭാവം നിലനിർത്തുന്നു. ഇവിടെ അത്തരം ഒരു രഹസ്യാത്മകതയുമില്ല. കാർഡുകൾ എല്ലാം അങ്ങേയറ്റം സുതാര്യമായാണ് വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുക.
പ്രമേഹം പോലുള്ള ഒരു രോഗം- പാരമ്പര്യമായി പകരാനുള്ള സാധ്യതയുള്ളവരെ കണ്ടെത്തി അവർക്ക് ഇതു പോലെ കാർഡുകൾ വിതരണം ചെയ്യുന്നത് നടക്കുന്ന കാര്യമാണോ? ഇതിൽ അങ്ങനെ അല്ലാത്തത് അത് ബാധിക്കുന്നവർ ദരിദ്രരായ ആദിവാസികൾ അല്ലെന്നതു കൊണ്ടാണ്. ആദിവാസികളുടെ ഭാവിതലമുറ അത്യന്തം പേട്രണൈസിങ്ങ് ആയ മനുഷ്യാവകാശ ലംഘനമായിട്ടാവും ഈ പരിപാടിയെ കാണുക.
സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ കാര്യത്തിലും ഒരു കേരള മോഡലും ഗുജറാത്ത് മോഡലുമുണ്ട്. ഏതാണ് തെരഞ്ഞെടുക്കേണ്ടതെന്ന് മുകളിലുള്ള ചർച്ചയിൽ നിന്ന് മനസ്സിലായിക്കാണുമല്ലോ.
സിക്കിള്‍ സെല്‍ അനീമിയയും മലേറിയയും – ഡോ.കെ.പി.അരവിന്ദന്റെ അവതരണം കാണാം
Happy
62 %
Sad
12 %
Excited
4 %
Sleepy
0 %
Angry
0 %
Surprise
23 %
3
0
Gene therapy യിലൂടെ sickle cell anaemia നിർമാർജനം ചെയ്യാൻ കഴിയില്ലേ?Gene mapping എന്ന സാങ്കേതിക വിദ്യ ഉപയോഗിച്ച് രോഗകാരണമായ gene നെ കണ്ടെത്തി ,അതിനെ മാറ്റി പകരം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന gene (functional gene) ഘടിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ലേ?അത്തരത്തിൽ sickle cell anaemia നിർമാർജനം ചെയ്യാൻ കഴിയുമോ?